Feocromocitoma adrenal gigante derecho. Reporte de un caso / Right giant adrenal pheochromocytoma. A case report

Introducción. El feocromocitoma es una neoplasia endocrina productora de catecolaminas, poco común, que generalmente se origina en la medula suprarrenal, y rara vez en el tejido cromafín extraadrenal, dándosele el nombre de paraganglioma. Existe una gran variedad de signos y síntomas secundarios a la secreción excesiva de catecolaminas por lo que su diagnóstico y tratamiento oportunos son fundamentales para evitar complicaciones potencialmente fatales. Caso clínico. Paciente femenina de 54 años, con dolor abdominal intermitente y con aumento progresivo, localizado en el cuadrante superior derecho. Por estudios imagenológicos se diagnosticó una gran masa suprarrenal derecha, con pruebas de laboratorio que encontraron niveles de metanefrinas y catecolaminas en orina normales. Discusión. Debido al tamaño del tumor y al íntimo contacto con las estructuras adyacentes, se realizó la resección por vía abierta, sin complicaciones y con una buena evolución postoperatoria. El informe anatomopatológico confirmó el diagnóstico de feocromocitoma suprarrenal derecho. Conclusión. Aunque poco frecuente, el feocromocitoma es una patología que se debe sospechar ante la presencia de masas suprarrenales y alteraciones relacionadas con la secreción elevada de catecolaminas. Se debe practicar el tratamiento quirúrgico de forma oportuna.

Introduction. Pheochromocytoma is a rare catecholamine-producing endocrine neoplasm that generally originates in the adrenal medulla, and rarely in extra-adrenal chromaffin tissue, giving it the name of paraganglioma. There is a wide variety of signs and symptoms secondary to excessive secretion of catecholamines, so its timely diagnosis and treatment are essential to avoid potentially fatal complications. Clinical case. A 54-year-old female patient with intermittent abdominal pain and progressive increase, located in the right upper quadrant. By imaging studies, a large right adrenal mass was diagnosed, with laboratory tests that found normal levels of metanephrines and catecholamines in urine. Discussion. Due to the size of the tumor and the intimate contact with the adjacent structures, the resection was performed by open approach, without complications and with a good postoperative evolution. The pathology report confirmed the diagnosis of right adrenal pheochromocytoma. Conclusion. Although rare, pheochromocytoma is a pathology that should be suspected in the presence of adrenal masses and changes related to elevated catecholamine secretion. Surgical treatment should be performed in a timely manner.

Mesohepatectomía, una alternativa para el manejo del hepatocarcinoma en paciente no cirrótico: serie de casos / Mesohepatectomy, an alternative for the management of hepatocellular carcinoma in non-cirrhotic patient: case series

Introducción. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección de las neoplasias primarias y secundarias del hígado. Los pacientes con hepatocarcinoma de los segmentos centrales representan un reto, siendo la hepatectomía extendida la técnica más usada, sin embargo, el riesgo postquirúrgico de falla hepática es alto, dado que la resección puede comprometer entre el 65 % y el 80 % del volumen hepático. La mesohepatectomía es una alternativa que permite dejar un volumen hepático residual suficiente. El objetivo de este trabajo es presentar nuestra experiencia en el tratamiento de pacientes con hepatocarcinomas en segmentos centrales a quienes se les realizó mesohepatectomía. Serie de casos. Se presentan tres pacientes no cirróticos, con hepatocarcinoma en los segmentos 4, 5 y 8, que fueron atendidos en el Hospital San Vicente Fundación, en las sedes de Medellín y de Rionegro, entre 2018 y 2020. Resultados. La mesohepatectomía se realizó mediante ligadura selectiva de los pedículos del segmento 4 y del sector anterior derecho. Se utilizó aspirador ultrasónico y endograpadora para la transección hepática. La duración de la maniobra de Pringle varió entre 16 y 43 minutos. El sangrado promedio fue de 1000 ml. Solo un paciente presentó fuga biliar tipo B. No hubo mortalidad a 30 días. Conclusiones. La mesohepatectomía es una alternativa segura para pacientes con tumores en los segmentos centrales, que permite disminuir el riesgo de falla hepática luego de la resección.

Introduction. Surgical resection is the treatment of choice for primary and secondary neoplasms of the liver. Patients with central segment hepatocarcinoma represent a challenge, with extended hepatectomy being the most widely used technique. However, the postsurgical risk of liver failure is high since resection can compromise between 65% and 80% of liver volume. Mesohepatectomy is an alternative that allows a sufficient residual liver volume to be left. The objective of this work is to present treatment of patients with central segment hepatocarcinoma.Clinical cases. Three non-cirrhotic patients are presented, with hepatocarcinoma in segments 4, 5 and 8, who were treated at the San Vicente Fundación Hospital in Medellín and Rionegro, between 2018 and 2020.Results. Mesohepatectomy was performed by selective ligation of the pedicles of segment 4 and the right anterior sector. An ultrasonic aspirator and endostapler were used for liver transection. The duration of the Pringle ma-neuver ranged from 16 to 43 minutes. The average bleeding was 1000 cc. Only one patient had type B bile leakage. There was no 30-day mortality.Conclusions. Mesohepatectomy is a safe alternative for patients with tumors in the central segments, which reduces the risk of liver failure after resection.

VIPoma: a rare cause of diarrhea. A case report / VIPoma: una causa poco frecuente de diarrea. Case report

Abstract Introduction: Vasoactive intestinal peptide-secreting tumor (VIPoma) is a rare functional pancreatic neuroendocrine tumor (F-PNET) characterized by secretory diarrhea, hypokalemia, and hypochlorhydria. Its low incidence and high risk of malignancy pose a clinical challenge that requires a high degree of clinical suspicion. Case presentation: A 61-year-old woman visited the emergency department of a tertiary care hospital in Medellín, Colombia, due to chronic diarrhea (7 months) that led to dehydration, renal failure, metabolic acidosis, and hypokalemia. As a result, a treatment based on loperamide, intravenous fluids and broad-spectrum antibiotics was started. In addition, chromogranin A levels of 477 ug/L (<100) were reported, while an abdominal MRI showed a 33x30mm mass in the head and uncinate process of the pancreas, so outpatient surgical management was decided. However, three days after discharge, and due to the persistence of clinical signs, the patient was admitted to another hospital (also a tertiary care hospital), where, given the high suspicion of VIPoma, and once the diarrhea was solved, the mass was removed (Whipple procedure) without any complication. Finally, the diagnosis was confirmed based on serum vasoactive intestinal peptide levels (930 pg/mL (RV<75)) and the pathology report (PNET tumor grade 2). Two years after the surgery, the patient was asymptomatic, and no residual lesions or metastases were evident in a control MRI. Conclusion: Late diagnosis of VIPoma is associated with worsened quality of life, severe complications, and high prevalence of metastasis. Therefore, it should be suspected in patients with chronic secretory diarrhea that is not caused by an infection, since early diagnosis and timely treatment can contribute to achieving better survival rates in these patients.

Resumen Introducción. El tumor secretor de péptido intestinal vasoactivo o VIPoma es un tumor funcional neuroendocrino pancreático (F-PNET) raro caracterizado por diarrea secretora, hipokalemia e hipoclorhidria. Su baja incidencia y alto riesgo de malignidad representan un reto clínico que requiere un alto grado de sospecha clínica. Presentación del caso. Mujer de 61 años quien consultó al servicio de urgencias de un hospital de tercer nivel en Medellín, Colombia, por diarrea crónica (7 meses) que llevó a des-hidratación, falla renal, acidosis metabólica e hipokalemia, por lo que se inició manejo con loperamida, líquidos endovenosos y antibióticos de amplio espectro. Además, se reportaron niveles de cromogranina A de 477 ug/L (<100) y, mediante resonancia magnética (RM) abdominal, se identificó masa de 33x30mm en cabeza y proceso uncinado de páncreas, por lo que se decidió manejo quirúrgico ambulatorio. Sin embargo, tres días después del alta, la paciente ingresó, por persistencia de los signos, a un segundo hospital (también de tercer nivel), donde ante la alta sospecha de VIPoma, y una vez superada la diarrea, se extirpó la masa (procedimiento de Whipple). Finalmente, con base en los niveles séricos de péptido intestinal vasoactivo (930 pg/ml (VR<75)) y el informe de patología (tumor PNET grado 2), se confirmó el diagnóstico. Dos años después del procedimiento, la paciente se encontraba asintomática y sin evidencia de lesiones residuales ni metástasis en RM de control. Conclusión. El diagnóstico tardío de VIPoma se asocia con detrimento de la calidad de vida, complicaciones graves y alta prevalencia de metástasis, por lo que debe sospecharse en pacientes con diarrea crónica secretora no causada por infecciones, pues de diagnosticarse a tiempo e iniciarse el tratamiento oportuno se pueden lograr mejores tasas de supervivencia en estos pacientes.

Ureterostomía cutánea como derivación urinaria definitiva en trasplante renal / Cutaneous ureterostomy as definitive urinary diversion in kidney transplant

Introducción. Cerca del 15 % de los pacientes con insuficiencia renal crónica terminal tienen alteraciones de las vías urinarias inferiores. Estas anomalías eran consideradas una contraindicación para el trasplante renal. Por lo anterior, el objetivo del presente trabajo es describir el comportamiento sociodemográfico y clínico de los pacientes trasplantados renales con ureterostomía cutánea como técnica de derivación definitiva de las vías urinarias. Métodos. Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de los pacientes trasplantados renales con vejiga anormal y ureterostomía cutánea, entre enero de 1973 y octubre de 2012.Resultados. En 4.294 trasplantes renales, se practicaron 24 (0,55 %) ureterostomías, 19 (79,1 %) como técnica inicial y 5 por falla de la ureteroneocistostomía. Diez (41,7 %) ureterostomías fallaron, la mayoría (8 casos) por estenosis. Se presentó infección urinaria en 20 pacientes y la mortalidad fue del 8,3 % (2/24). El 50 % (12/24) de los pacientes con trasplante de riñón estuvieron libres de infección urinaria durante el primer año. La supervivencia del riñón trasplantado fue de 93,8 % (23/24) a los 18 meses, de 85,9 % (20/24) a los 36 meses y de 66,7 % (16/24) a los 50 meses de seguimiento. La supervivencia de los injertos con ureterostomía sin infección fue del 100 % durante el periodo de seguimiento, mientras que la supervivencia de los riñones con infección urinaria fue de 93 % (23/24) a los 18 meses, de 76 % (18/24) a los 36 meses y de 54 % (13/24) a los 50 meses (p=0,235). Conclusiones. La ureterostomía cutánea es una alternativa segura para la derivación urinaria en pacientes tras-plantados renales con alteraciones de la vejiga que no permite su uso o preparación antes del trasplante

Introduction. About 15% of patients with end-stage chronic renal failure have lower urinary tract abnormalities. These abnormalities were considered a contraindication for kidney transplantation. Therefore, the objective of the present work is to describe the sociodemographic and clinical behavior of renal transplant patients with skin ureterostomy as a definitive urinary tract bypass technique.Methods. A descriptive, longitudinal and retrospective study of renal transplant patients with abnormal bladder and skin ureterostomy was conducted between January 1973 and October 2012.Results. We performed 24 (0.55%) ureterostomies in 4.294 kidney transplants. Nineteen (79.1%) were used as first and definitive urinary diversion, and five were ureteroneocystostomies that failed and required ureterostomy as alternative diversion. Ten (41.7%) ureterostomies failed, most (eight cases) from stenosis. Urinary tract infection (UTI) were present in 20 patients and mortality was 8.3% (2/24); 50% (12/24) of kidney transplants were free of urinary tract infection during the first year. The survival of the transplanted kidney was 93.8% (23/24) at 18 months, 85.9% (20/24) at 36 months, and 66.8% (16/24) at 50 months of follow up. The survival of grafts with ureterostomy without urinary tract infection were 100% during the follow-up period, while the survival of the kidneys with UTI was 93% (23/24) at 18 months, 76% (18/24) at 36 months, and 54% (13/24) at 50 months (p=0.235).Conclusions. Cutaneous ureterostomy is a safe alternative for urinary diversion in transplanted renal patients with bladder abnormalities that cannot be prepared or used for a routine diversion before transplantation

Tumor neuroectodérmico primitivo renal. Reporte de un caso / Primitive neuroectodermal kidney tumor. Case report

Antecedentes: El tumor neuroectodérmico primitivo(TNEP) es un tumor de células redondas que se presenta principalmenteen tejidos blandos; excepcionalmente se encuentraen tracto intestinal, pelvis, retroperitoneo y riñón. Métodos:El espécimen quirúrgico renal, fue fijado en formol al 10%, eincluido en parafina. El estudio de inmunohistoquímica comprendiólos siguientes anticuerpos: enolasa neuronal específica,sinaptofisina y mic2. Resultados: Reportamos el caso deun hombre de 32 años de edad atendido en el hospital universitariosan Vicente de Paúl, Medellín con diagnóstico de tumorrenal izquierdo, sin hematuria macroscópica al momento deingreso ni metástasis a distancia documentadas, dolor de difícilmanejo y sensación de masa abdominal a nivel del flancoizquierdo. Con dicho diagnóstico se lleva el paciente a cirugíapara realizar nefrectomía radical, observando en el acto quirúrgico,gran compromiso ganglionar aortocavo y peripancreático.Sin ninguna posibilidad de ofrecer coadyuvancia de tiporadio o quimioterapia durante el post operatorio debido a suevolución clínica, fallece a los 2 meses postoperatorios conenfermedad diseminada. En el estudio anatomopatológico seevidencia proliferación renal difusa de células redondas conformación de rosetas, con infiltración de la cápsula haciaregión abdominal, y ganglios locales comprometidos. El estudiode inmunohistoquímica resulta positivo para enolasa neuronalespecífica, sinaptofisina y mic2. Conclusiones: En lospacientes con diagnóstico de tumor renal, se debe llevar a caboun estudio histopatológico completo, incluyendo el estudio deinmunohistoquímica antes de realizar una cirugía radical,debido al mal pronóstico de los TNEP, que pese a tener unabaja frecuencia que conlleva a una mortalidad por encima del80% (5). En la actualidad por medio del estudio inmunohistoquímicocon sobre expresión del gene MIC2, detección detranslocación especifica, estudios de hibridización con fluoresceínay trascripción reversa de polimerasa podemos diferenciarcon certeza los TNEP primarios de los sarcomas deEwing y otros sarcomas de células redondeadas

Background: Primitive Neuroectodermal Tumor(PNET) is composed of small round cells and mainly foundin soft tissues outside the central nervous system. However,urinary system is rarely involved. Patients and methods:A case of a 32 year old male complaining of severe pain inthe left flank was diagnosed of a left renal tumor at theHospital Universitario San Vicente de Paul, Medellin,Colombia. A palpable lump at left abdominal flank wasnoticed. There was no history of hematuria or documentedmetastatic lesions. Radical nephrectomy was performed. Adiffuse enlargement of the left kidney with prominentlymph nodes around aortic, vena cava and pancreas werefound. Because of the bad patient’s clinical condition, neitherradio nor chemotherapy was offered. Patient died 2months after surgery with disseminated metastases. Nephrectomyspecimen was fixed in 10% formaldehyde andsamples were paraffin embedded. An immunohistochemicalstudy was performed including the following antibodies:NSE, synaptophysin and mic2. Results: Histologicalexamination showed a diffuse renal proliferation of roundcells with rosette formations. Invasion of the renal capsuleand metastasis to lymph nodes were noticed. Immunohistochemicalstudy reveals positivity for NSE, synaptophysinand mic2. Conclusions: In patients diagnosed of renaltumor, a complete hispathological study should be performed,including an immunohistochemical study before performingradical surgery. Although Primitive PNET is veryinfrequent, its mortality rate reaches 80%. Immunohistochemistry(mic2), specific translocation, flourescein andreversal transcription polimerase, can differentiate primaryPNET from other round cell tumors